നേരത്തെ തിരിച്ചറിയാം സങ്കീർണ്ണതകൾ ഒഴിവാക്കാം

നമ്മൾ പലപ്പോഴും ശരീരം നൽകുന്ന രോഗസൂചനകളെ കാര്യമാക്കാറില്ല. ചെറിയ ജലദോഷം മുതൽ അർബുദം വരെയുള്ള അസുഖങ്ങളുടെ കാര്യം നോക്കിയാൽ ഇത് വാസ്തവമാണെന്നു മനസ്സിലാക്കാനാകും. ചില രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അവഗണിക്കുന്നത്, ജീവനുതന്നെ ഭീഷണിയാകുന്ന സന്ദർഭങ്ങൾ വിരളമല്ല.

ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു ചെറിയ മുറിവുണ്ടായാൽ രക്തം വരുന്നത് നിൽക്കാൻ ഒരുപാട് സമയമെടുക്കുക, അകാരണമായി ശരീരത്തിൽ ഇടയ്ക്കിടെ  നീലനിറത്തിലുള്ള പാടുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുക, സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ച് വേദന അനുഭവപ്പെടുക – ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണുമ്പോൾ, പൊതുവെ സങ്കീർണ്ണമായ രോഗമാണെന്ന് പലർക്കും തോന്നിയെന്നു വരില്ല.  

പക്ഷെ ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ഒരു രോഗിയെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, ഇതൊന്നും അവഗണിക്കാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങളല്ല . വാസ്തവത്തിൽ, രോഗബാധിതർക്ക് ശരീരം നൽകുന്ന നിർണ്ണായക സൂചനകളാണിവ.

പലപ്പോഴും ശ്രദ്ധിക്കാതെ പോകുന്ന ചില സൂചനകൾ.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ?

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ സാരമായി ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ.

സാധാരണയായി, നമുക്കൊരു മുറിവോ പരിക്കോ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, രക്തമൊഴുകുന്നത് നിലയ്ക്കാനായി ശരീരം ‘ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകൾ‘ (Clotting Factors) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ചില പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

എന്നാൽ ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ശരീരത്തിൽ, രക്തം കട്ട പിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഈ ഘടകങ്ങളിൽ ചില മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു.

ഒന്നുകിൽ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകൾ ശരീരത്തിൽ പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതിരിക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ അവയുടെ അളവ് വളരെ കുറവായിരിക്കുകയോ ചെയ്യാം.

ഇക്കാരണത്താൽ, മുറിവുണ്ടാകുമ്പോൾ രക്തം കട്ടപിടിച്ച് രക്തപ്രവാഹം നിലയ്ക്കുന്ന പ്രക്രിയയിൽ തടസ്സം നേരിടുന്നു. 

ഹീമോഫീലിയ എത്ര തരം?

ഹീമോഫീലിയയെ പ്രധാനമായും രണ്ടുവിഭാഗങ്ങളായി തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്:

• ഹീമോഫീലിയ എ (Hemophilia A): ഇത് ‘ഫാക്ടർ VIII’ (Factor 8) എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ കുറവ് മൂലം ഉണ്ടാകുന്നു

• ഹീമോഫീലിയ B (Hemophilia B): ഇത് ‘ഫാക്ടർ IX’ (Factor 9) എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ കുറവ് മൂലം ഉണ്ടാകുന്നു

സാധാരണയായി ഹീമോഫീലിയ A ആണ് കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്നത്.

ആരെയെല്ലാം ബാധിക്കും?

ജനിതക രോഗമായതുകൊണ്ടുതന്നെ, ഹീമോഫീലിയ, കുടുംബാംഗങ്ങളിലൂടെ അടുത്ത തലമുറയിലേക്ക് പകരുന്നു. പുരുഷന്മാരെയാണ് ഇത് കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്. സ്ത്രീകൾ സാധാരണയായി ഈ രോഗത്തിന്റെ വാഹകരായിരിക്കും. അതായത്, അവർക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമല്ലെങ്കിലും അവരുടെ മക്കളിലേക്ക് ഈ രോഗം വ്യാപിക്കാനിടയുണ്ട്.  എങ്കിലും ചില പ്രത്യേക സാഹചര്യങ്ങളിൽ പാരമ്പര്യമായിട്ടല്ലാതെയും ഈ രോഗം വരാം. അതുപോലെ തന്നെ, അപൂർവ്വമായിട്ടാണെങ്കിലും സ്ത്രീകളിലും ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടുവരാറുണ്ട്.

പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ

ശരീരത്തിൽ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ എത്രത്തോളമുണ്ട് എന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം. അവ പ്രധാനമായും ഇനിപ്പറയുന്നു:

പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ:

• ശരീരത്തിൽ പെട്ടെന്ന് നീലനിറത്തിലുള്ള പാടുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുക

• ചെറിയ മുറിവുകളിൽ നിന്ന് പോലും ദീർഘനേരം രക്തം വരിക

• കുത്തിവയ്പ്പുകൾക്ക് (Vaccinations) ശേഷമോ ചെറിയ പരിക്കു പറ്റിയ ശേഷമോ മണിക്കൂറുകളോളം രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുക

സങ്കീർണ്ണ ലക്ഷണങ്ങൾ:

• സന്ധികൾക്കുള്ളിലെ രക്തസ്രാവം (പ്രത്യേകിച്ച് മുട്ട്, കൈമുട്ട്, കണങ്കാൽ എന്നിവിടങ്ങളിൽ)

• സന്ധികളിൽ വീക്കം, വേദന, അല്ലെങ്കിൽ മരവിപ്പ്

• മൂക്കിൽ നിന്ന് നിരന്തരമായി രക്തം വരിക

• പല്ല് എടുക്കുമ്പോഴോ ശസ്ത്രക്രിയകൾക്ക് ശേഷമോ ഉണ്ടാകുന്ന അമിത രക്തസ്രാവം

സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ചുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവമാണ് ഡോക്ടർമാർ ഏറ്റവും പ്രധാനമായി ശ്രദ്ധിക്കുന്ന ഒരു ലക്ഷണം. ഈ അസുഖത്തിന് കൃത്യസമയത്ത് ചികിത്സ ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ സന്ധികൾക്ക് സ്ഥായിയായ തകരാർ സംഭവിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

രോഗനിർണ്ണയം പ്രധാനമാകാൻ കാരണം?

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള പലരും അത് തിരിച്ചറിയാതെയാണ് ജീവിക്കുന്നത് — പ്രത്യേകിച്ച് രോഗാവസ്ഥ കഠിനമല്ലാത്ത അവസ്ഥയിലുള്ളവർ.

രോഗനിർണ്ണയം വൈകുന്നത് താഴെ പറയുന്ന ബുദ്ധിമുട്ടുകൾക്ക് കാരണമായേക്കാം:

• പുറമെ പ്രകടമാകാത്ത രീതിയിൽ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. ഇതറിയാതെ പോകുന്നത് പ്രശ്നങ്ങൾ ഗുരുതരമാക്കാനിടയുണ്ട് 

• സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ചുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം നടത്തത്തെയും ചലനശേഷിയെയും ബാധിക്കാം

• എപ്പോഴും ഉണ്ടാകുന്ന വേദനയും തളർച്ചയും ദൈനംദിന ജീവിതം ഏറെ ദുഷ്ക്കരമാക്കും 

രോഗം നേരത്തെ തിരിച്ചറിഞ്ഞാലുള്ള പ്രയോജനങ്ങൾ:

✔ സങ്കീർണ്ണതകൾ തടയാം: ഭാവിയിൽ ഉണ്ടായേക്കാവുന്ന വലിയ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ മുൻകൂട്ടി കണ്ട് ഒഴിവാക്കാം

✔ സുരക്ഷിതമായ ചികിത്സാ പ്ലാൻ: ശസ്ത്രക്രിയകളോ മറ്റ് വൈദ്യസഹായങ്ങളോ വേണ്ടിവന്നാൽ ആവശ്യമായ മുൻകരുതലുകൾ കൈക്കൊള്ളാൻ സഹായിക്കുന്നു

✔ കൃത്യസമയത്തുള്ള ചികിത്സ: രോഗാവസ്ഥ തിരിച്ചറിഞ്ഞാൽ ഉടൻ തന്നെ വേണ്ട ചികിത്സ തുടങ്ങാൻ സാധിക്കും

എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം

രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്കൊപ്പം താഴെപ്പറയുന്ന പരിശോധനാഫലങ്ങൾ കൂടി നോക്കിയാണ് ഡോക്ടർമാർ ഹീമോഫീലിയ സ്ഥിരീകരിക്കുന്നത്:

• രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുന്നു എന്നു തിരിച്ചറിയാനുള്ള  പരിശോധനകൾ (Clotting tests)

• രക്തത്തിൽ ഫാക്ടർ VIII അല്ലെങ്കിൽ IX എന്നിവയുടെ അളവ് എത്രയുണ്ടെന്ന് കൃത്യമായി പരിശോധിക്കുന്നു (Factor Level Test) 

• കുടുംബത്തിൽ മറ്റാർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗമുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയ ഏത് തരത്തിലുള്ളതാണെന്നും അതിന്റെ തീവ്രത എത്രത്തോളമുണ്ടെന്നും മനസ്സിലാക്കാൻ ഈ പരിശോധനകൾ സഹായിക്കുന്നു.

ചികിത്സ: ശാസ്ത്രം പറയുന്നത് 

ഹീമോഫീലിയ പൂർണ്ണമായും മാറ്റിയെടുക്കാവുന്ന ഒരു രോഗമല്ല, എന്നാൽ ഇത് ഫലപ്രദമായി നിയന്ത്രിക്കാൻ സാധിക്കും.

പ്രധാന ചികിത്സാരീതി:

ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി (Replacement Therapy)

ശരീരത്തിൽ ഇല്ലാത്തതോ കുറവുള്ളതോ ആയ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ, ഇൻജക്ഷനിലൂടെ നൽകുന്ന രീതിയാണിത്. ഇത് രണ്ട് രീതിയിൽ നൽകാറുണ്ട്:

•  മുറിവോ രക്തസ്രാവമോ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ മാത്രം 

• രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാനായി കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ സ്ഥിരമായി നൽകുന്നു

ചികിത്സയിലെ പുരോഗതി

ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരുടെ ജീവിതത്തിൽ വലിയ മാറ്റങ്ങൾ കൊണ്ടുവന്നിട്ടുണ്ട്. ഇന്നത്തെ പുതിയ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഇവയാണ്:

• കൂടുതൽ സമയം ഫലപ്രദമാകുന്ന ഫാക്ടറുകൾ

• നോൺ-ഫാക്ടർ തെറാപ്പികൾ

• ജീൻ തെറാപ്പി 

ഇത്തരം നൂതന ചികിത്സകൾ ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരെ കൂടുതൽ ആരോഗ്യത്തോടെ, സജീവമായി ദീർഘകാലം ജീവിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയുമായി ജീവിക്കുമ്പോഴും ശരിയായ പരിചരണം നൽകിയാൽ സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ സാധിക്കും. ഈ രോഗാവസ്ഥ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിൽ താഴെ പറയുന്ന കാര്യങ്ങൾ വളരെ പ്രധാനമാണ്:

• കൃത്യമായ വൈദ്യപരിശോധന: ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം കൃത്യസമയത്തുള്ള പരിശോധനകളും ചികിത്സയും ഉറപ്പാക്കുക

• അപകടസാധ്യതകൾ ഒഴിവാക്കുക: വലിയ പരിക്കുകൾ പറ്റാൻ സാധ്യതയുള്ള സാഹചര്യങ്ങളിൽ നിന്നും പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ നിന്നും വിട്ടുനിൽക്കുക

• സന്ധികളുടെ ആരോഗ്യം: സന്ധികൾക്ക് ആയാസം നൽകാതെ അവയുടെ ആരോഗ്യം സംരക്ഷിക്കുക

• സുരക്ഷിതമായ വ്യായാമം: ശരീരം സജീവമായി നിലനിർത്താൻ സുരക്ഷിതമായ വ്യായാമമുറകൾ (ഉദാഹരണത്തിന് നീന്തൽ) ശീലിക്കുക.

• കുടുംബാംഗങ്ങൾക്കിടയിലുള്ള അവബോധം: പാരമ്പര്യമായി രോഗസാധ്യതയുള്ള കുടുംബങ്ങളിൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് എല്ലാവരും ബോധവാന്മാരായിരിക്കുക എന്നത് പ്രധാനമാണ്.

ബോധവൽക്കരണത്തിൻ്റെ ആവശ്യകത 

ഹീമോഫീലിയ അത്ര സാധാരണമായ ഒരു രോഗമല്ല. പലപ്പോഴും ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള അറിവില്ലായ്മ താഴെ പറയുന്ന പ്രശ്നങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു:

• രോഗനിർണ്ണയം വൈകുന്നു

• രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള അനാവശ്യ ഭയവും തെറ്റിദ്ധാരണകളും ഉണ്ടാകുന്നു

• ശരിയായ ചികിത്സ ലഭിക്കാനുള്ള സാഹചര്യം ഇല്ലാതാകുന്നു

രോഗനിർണ്ണയം ആദ്യപടി

നേരത്തെ തിരിച്ചറിയുന്നതുവഴി സങ്കീർണ്ണതകൾ ഒഴിവാക്കാൻ സാധിക്കും. ശരിയായ പിന്തുണയും കരുതലും ഉണ്ടെങ്കിൽ രോഗബാധിതർക്ക് മികച്ച ജീവിതം നയിക്കാനാകും.

ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടതെപ്പോൾ?

താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ നോക്കുക:

• അസാധാരണമായോ ഇടയ്ക്കിടയ്ക്കോ ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം

• ശരീരത്തിൽ പെട്ടെന്ന് നീലനിറത്തിലുള്ള പാടുകൾ വരിക

• കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥ

ഇക്കാര്യങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ വൈകാതെ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കണ്ട് സംസാരിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. തുടക്കത്തിൽ തന്നെയുള്ള പരിശോധനകൾ രോഗിയുടെ ജീവിതത്തിൽ വലിയ മാറ്റം കൊണ്ടുവരും.

ഹീമോഫീലിയ നമ്മളെ നേരിട്ട് ബാധിക്കുന്ന ഒന്നല്ലെങ്കിൽ പോലും ഇതിനെക്കുറിച്ചുള്ള അറിവ് ഏറെ പ്രധാനമാണ്. ചിലപ്പോൾ നമ്മുടെ ചുറ്റുപാടുമുള്ള ആരെങ്കിലും ഈ അവസ്ഥയുമായി ജീവിക്കുന്നുണ്ടാകാം.

ലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തെ തിരിച്ചറിയുന്നത് മറ്റുള്ളവരെ സഹായിക്കാൻ അവസരമൊരുക്കും. വാസ്തവത്തിൽ, വ്യക്തമായ അറിവുള്ള ഒരു സമൂഹത്തിന് മികച്ച ആരോഗ്യസാഹചര്യങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കാൻ കെൽപ്പുണ്ടാകും.

ശരീരത്തിലുണ്ടാകുന്ന ചെറിയ പാടുകളോ നിലയ്ക്കാത്ത രക്തസ്രാവമോ നിർണ്ണായക സൂചനകളാകാം. എത്രയും നേരത്തെ ശ്രദ്ധിക്കുകയും തിരിച്ചറിയുകയും ചെയ്യുന്നത്,  ജീവിതം സുഗമമാക്കും.

Reference

1. About Hemophilia
2. Hemophilia